YÜKSEK
Kaynaklara göre, rektumun doğrudan üreme sistemine (genital sisteme) açıldığı anorektal malformasyon tipleri anatomik yapı gereği kız çocuklarında görülmektedir. Bu gruptaki malformasyonlar rektumun vajina veya vajina girişindeki (vestibül) yapılarla anormal birleşimi sonucu oluşur.
Üreme sistemine açılan tipler şunlardır:
1. Rektovestibüler Fistül
- Tanım: Kız bebeklerde en sık görülen anorektal malformasyon tipidir. Rektum, vajina girişinin hemen arkasında, "vestibül" adı verilen (labia minörlerin arasındaki) bölgeye açılır.
- Özellikleri: Rektum ile vajinanın arka duvarı ortaktır. İyi bir fonksiyonel sonuç için cerrahi onarım gerektirir. Perineal muayenede üç delik (üretra, vajina ve rektal fistül) görülmesiyle ayırt edilir, ancak fistül normal anüs yerinden daha öndedir.
2. Rektovajinal Fistül
- Tanım: Rektumun doğrudan vajinanın içine (genellikle arka duvarına) açıldığı durumdur.
- Özellikleri: Oldukça nadir görülen bir tiptir (vakaların <%1'i). Genellikle vestibüler fistül ile karıştırılabilir, ancak bu tipte rektum dışarı değil, vajina kanalının içine açılır.
3. Kloakal Malformasyon (Kloaka)
- Tanım: Kız çocuklarında görülen en karmaşık ve ciddi tiptir. Rektum, vajina ve idrar yolu (üretra) ayrı ayrı dışarı açılmak yerine birleşerek "ortak kanal" (common channel) adı verilen tek bir yapı oluşturur ve perineye tek bir delikten açılır.
- Özellikleri: Bu durumda hem üriner sistem hem de üreme sistemi doğrudan bağırsak sistemi ile ilişkilidir. Ortak kanalın uzunluğuna göre (3 cm'den kısa veya uzun) alt tiplere ayrılır ve cerrahi yaklaşım buna göre belirlenir. Genellikle hidrometrokolpos (vajinada sıvı birikmesi) gibi ek jinekolojik sorunlar eşlik edebilir.
4. H-Tipi Fistül
- Tanım: Nadir görülen bir varyasyondur. Bebekte normal görünümlü bir anüs olabilir, ancak rektum ile vajina (veya vestibül) arasında "H" harfi şeklinde bir bağlantı (fistül) bulunur.
- Özellikleri: Genellikle vajinadan dışkı gelmesi ile fark edilir.
Özetle: Erkeklerde rektum genellikle idrar yoluna (üretra) açıldığı için bu durum "üriner sistem" bağlantısı olarak sınıflandırılır. Rektumun doğrudan üreme organı boşluğuna (vajina/vestibül) açıldığı durumlar yukarıda belirtildiği gibi kız çocuklarına özgüdür.