armm
Anorektal malformasyonlar (ARM), rektumun kör ucunun anatomik konumuna, fistül (anormal bağlantı) varlığına ve cinsiyete göre çeşitli tiplere ayrılır. Günümüzde sınıflandırma ve tedavi planlaması için temel olarak anatomik (Wingspread) ve klinik (Krickenbeck) sınıflandırma sistemleri kullanılmaktadır.
1. Anatomik Sınıflandırma (Wingspread) Bu sistem, rektumun kör ucunun pelvik taban kası olan levator ani kasına göre seviyesine odaklanır,:
- Yüksek Tip (Supralevator): Bağırsak, kas seviyesinin üzerinde sonlanır. Bu durumda genellikle aşamalı cerrahi (önce kolostomi) gerekir,.
- Alçak Tip (İnfralevator): Bağırsak, kas seviyesinin altındadır veya perineye yakındır. Genellikle tek aşamalı ameliyatla düzeltilebilir,.
- Ara Tip (Intermediate): Yüksek veya alçak gruba tam uymayan malformasyonlardır,.
2. Klinik Sınıflandırma (Krickenbeck) Günümüzde daha yaygın kabul gören bu sistem, malformasyonları fistülün açıldığı yere ve cinsiyete göre gruplandırır,:
Erkeklerde Görülen Tipler:
- Perineal (Kutanöz) Fistül: Anüs açıklığı normal yerinde değildir, daha öndedir ve genellikle dardır (stenotik),.
- Rektouretral Fistül: Erkeklerde en sık görülen tiptir. Rektum, idrar yolunun "bulbar" veya "prostatik" kısmına bir kanalla bağlanır,.
- Rektovezikal (Mesane Boynu) Fistül: Rektumun mesane boynuna açıldığı, daha nadir görülen bir tiptir,.
- Fistülsüz İmperfore Anüs: Rektum kör bir uçla sonlanır ve idrar yolları ya da deri ile herhangi bir bağlantısı yoktur. Bu hastaların yaklaşık yarısında Down Sendromu (Trizomi 21) görülür,.
Kızlarda Görülen Tipler:
- Perineal Fistül: Anüs açıklığı perinede, normal yerinin önünde yer alır.
- Rektovestibüler Fistül: Kız bebeklerde en sık görülen tiptir. Rektum, vajina girişinin hemen arkasındaki "vestibül" adı verilen bölgeye açılır,.
- Kloakal Malformasyonlar: Kızlarda görülen en karmaşık tiptir. Rektum, vajina ve idrar yolu (üretra) birleşerek tek bir ortak kanaldan dışarı açılır. Ortak kanalın uzunluğuna (3 cm'den kısa veya uzun) göre alt tiplere ayrılır.
- Rektovajinal Fistül: Nadir görülür (<%1), rektum doğrudan vajinaya açılır.
Nadir ve Diğer Tipler:
- Rektal Atrezi/Stenoz: Anüs normal görünebilir ancak rektumda tam tıkanıklık (atrezi) veya darlık (stenoz) mevcuttur.
- H-Tipi Fistül: Nadir görülen bir fistül türüdür.
- Pouch (Kese) Kolon: Kalın bağırsağın bir kısmının kese şeklinde genişlediği bir anomalidir.