Online Notepad

Anorektal Malformasyonlar: Güncel Kılavuz ve Yönetim Stratejileri

1.0 Anorektal Malformasyon: Tanım ve Epidemiyoloji

Anorektal malformasyonlar (ARM), arka bağırsağın (hindgut) embriyolojik gelişimindeki bozukluklardan kaynaklanan nadir konjenital anomalilerdir. Bu durum, anal kanalın minimal düzeyde yer değiştirmesinden, üretra, vajina ve rektumun tek bir kanalda birleştiği karmaşık kloakal malformasyonlara kadar uzanan geniş bir anomali yelpazesini tanımlar. Pediatrik cerrahinin en zorlu alanlarından birini oluşturan ARM, genellikle doğumdan hemen sonra cerrahi müdahale gerektirir ve hem hastanın hem de ailesinin yaşam kalitesini derinden etkiler. Bu nedenle, anomalinin tanımı, yaygınlığı ve epidemiyolojik özelliklerinin anlaşılması, etkili yönetim stratejilerinin temelini oluşturur.

Temel Tanım

Anorektal malformasyonlar aşağıdaki temel özelliklerle tanımlanabilir:

• Kökeni: Arka bağırsağın embriyolojik gelişim sürecindeki bir sapmadan kaynaklanır.
• Görünüm Yelpazesi: Anal açıklığın hafif yer değiştirmesinden, ürogenital ve sindirim sistemlerinin birleştiği kompleks kloakal malformasyonlara kadar değişen geniş bir spektrum içerir.
• Klinik Sunum: Genellikle doğumdan hemen sonra perine bölgesinin dikkatli bir fiziksel muayenesi ile konulan klinik bir tanıdır.
• Etkileri: Hastanın ve ailesinin hayatını önemli ölçüde etkileyen, genellikle yaşamın erken döneminde cerrahi müdahale gerektiren ciddi bir durumdur.

Epidemiyolojik Değerlendirme

Anorektal malformasyonlar, nadir görülmekle birlikte, neonatal dönemde en sık karşılaşılan konjenital bağırsak tıkanıklığı nedenlerindendir.

• Genel Prevalans: Büyük popülasyon çalışmalarında, ARM'nin genel prevalansı 10.000 gebelikte 3.32 olarak bildirilmektedir.
• Canlı Doğum Prevalansı: Canlı doğumlardaki prevalans oranı 10.000'de 2 ila 6 arasında değişmektedir. Bu farklılıklar, veri toplama yöntemlerindeki farklılıklar, etnik köken ve sağlık hizmetlerine erişim gibi faktörlere bağlanmaktadır.
• En Sık Görülen Alt Tip: Hem erkek hem de kız çocuklarında genel olarak en sık görülen alt tip perineal fistüldür (%41). Ancak bazı düşük gelirli ülkelerde, vestibüler fistülün ARM'li kız çocuklarının %70'ine varan oranlarda daha sık rapor edildiği gözlemlenmektedir.
• Sağkalım Oranları: Cerrahi tedavi sonrası sağkalım oranları oldukça yüksektir. İlk ayda %87-99, beş yılda %87-91 olarak rapor edilmiştir. Ancak bu oranlar, ek konjenital anomalileri olan çocuklarda ve düşük-orta gelirli ülkelerde daha düşüktür.

Bölüm Sonu Geçişi

Bu temel tanım ve epidemiyolojik veriler, anomalinin altında yatan karmaşık mekanizmaları anlamanın önemini ortaya koymaktadır. Anorektal malformasyonun gelişimsel ve genetik kökenlerini incelemek, gelecekteki tedavi stratejileri için kritik bir adımdır.

Kaynak: de Blaauw, I., Stenström, P., Yamataka, A. et al. Anorectal malformations. Nat Rev Dis Primers (2024). https://doi.org/10.1038/s41572-024-00574-2

2.0 Patofizyoloji: Embriyolojik ve Genetik Kökenler

Anorektal malformasyonların gelişimsel temellerini anlamak, bu karmaşık anomalilerin nedenlerini aydınlatmak ve gelecekteki önleyici stratejiler ile tedavi yöntemleri için temel oluşturmak açısından stratejik bir öneme sahiptir. Bu bölümde, ARM'nin embriyolojik ve genetik kökenleri, güncel bilimsel veriler ışığında incelenmektedir.

Embriyolojik Gelişim ve Sapmalar

ARM'nin embriyolojik kökenine dair anlayış, son yıllarda önemli ölçüde değişmiştir. Geleneksel hipotezler yerini daha modern ve kanıta dayalı mekanizmalara bırakmıştır.

• Ana Hipotez: ARM patogenezinde temel rolün, eskiden kabul gören "ürorektal septumun hatalı bölünmesi" hipotezinden ziyade, "kloakal membranın gelişimindeki sapmalar" olduğu modern embriyolojik çalışmalarla ortaya konmuştur.
• Normal Gelişim: Sağlıklı bir embriyoda, gebeliğin 6. ve 9. haftaları arasında kloakal membran, apoptoz (programlanmış hücre ölümü) yoluyla parçalanır. Bu süreç, anal ve ürogenital açıklıkların ayrı ayrı oluşmasını sağlar.
• Anormal Gelişim: Figür 2'de şematik olarak gösterildiği gibi, kloakal membranın dorsal (arka) kısmının anormal derecede kısa veya eksik olması durumunda, anal açıklık olması gerekenden daha anteriora (öne) doğru kayar. Bu durum, rektumun perine, vestibül veya üretra gibi farklı bir noktaya açılmasına, yani bir fistül oluşumuna yol açar.
• Pelvik Taban Kasları: ARM, pelvik taban kaslarının normal gelişimini de etkiler. Özellikle kompleks ARM tiplerinde, rektal kesenin pelvik tabanı delip geçememesi nedeniyle kaslarla bağlantı kuramaz. Bu durum, levator ani kasının daha ince ve asimetrik gelişmesine neden olur.

Etkilenen Hücresel Yollar ve Genetik Faktörler

Embriyonik gelişim sırasında rol oynayan hücresel sinyal yollarındaki ve genlerdeki bozulmalar, ARM gelişiminde önemli bir rol oynar.

• Sinyal Yolları: Özellikle Sonic Hedgehog (Shh) ve WNT sinyal yollarındaki bozulmalar, hücre farklılaşması, çoğalması ve apoptoz gibi kritik süreçleri etkileyerek ARM'ye neden olabilir. Bu yollardaki aksaklıklar, arka bağırsağın doğru şekilde oluşmasını engeller.
• Sendromik ARM Genleri: ARM ile ilişkili sendromlarda rol oynayan ana gen grupları, Box 1'de detaylandırıldığı üzere işlevlerine göre aşağıdaki gibi sınıflandırılabilir:
  • Kromatin yeniden modellemesi, onarımı ve histon modifikasyonu: ADNP, CREBBP, EP300, KDM6A gibi genler.
  • Transkripsiyon düzenlemesi: CAPN15, FOXF1, GLI3, MNX1 gibi genler.
  • Siliyer fonksiyon: BBS1, RAB34, VANGL1 gibi genler.
• Genel Sonuç: Günümüzde bilinen insan ARM ilişkili genlerin çoğunun, embriyonik gelişim için zorunlu olan hücre bölünmesi ve hücresel stresin düzenlenmesi gibi temel süreçlerde yer aldığı anlaşılmaktadır.

Bölüm Sonu Geçişi

Patofizyolojik mekanizmaların bu çeşitliliği, hastalığın klinik olarak neden bu kadar farklı tipte ve sınıflandırmada ortaya çıktığını açıklar niteliktedir. Bu anatomik farklılıklar, klinik yönetimi standardize etmek için belirli sınıflandırma sistemlerinin geliştirilmesini zorunlu kılmıştır.

Kaynak: de Blaauw, I., Stenström, P., Yamataka, A. et al. Anorectal malformations. Nat Rev Dis Primers (2024). https://doi.org/10.1038/s41572-024-00574-2

3.0 Klinik Sınıflandırma ve ARM Tipleri

Anorektal malformasyonların klinik yönetimini kolaylaştırmak, cerrahi planlamayı optimize etmek ve prognozu tahmin etmek amacıyla çeşitli sınıflandırma sistemleri geliştirilmiştir. Doğru sınıflandırma, her hasta için en uygun tedavi yaklaşımını belirlemek ve uzun vadeli fonksiyonel sonuçları değerlendirmek için kritik bir adımdır. Bu bölümde, günümüzde en yaygın kullanılan sınıflandırma sistemi ve ana ARM tipleri ele alınmaktadır.

Krickenbeck Sınıflandırması

Günümüzde klinik pratikte en yaygın olarak kullanılan sınıflandırma sistemi, 2005 yılında Krickenbeck'te gerçekleştirilen uluslararası bir fikir birliği toplantısının sonucunda ortaya çıkmıştır. Bu sistemin temel özellikleri şunlardır:

• Klinik Odaklılık: Sınıflandırma, embriyolojik teorilerden ziyade klinik gözlemlere ve cerrahi bulgulara dayanır.
• Standardizasyon: Cinsiyete özgü anatomi, görülme sıklığı ve nadir varyantları temel alarak klinik tedaviyi ve fonksiyonel sonuçların değerlendirmesini standardize etmeyi amaçlar.

ARM Tipleri ve Görülme Sıklıkları

Krickenbeck sınıflandırmasına göre ARM'nin ana tipleri ve ARM-Net veritabanı verilerine dayalı sıklıkları aşağıda özetlenmiştir.

Erkek Hastalar için ARM Tipleri ve Sıklıkları

Kadın Hastalar için ARM Tipleri ve Sıklıkları

ª: Sıklık oranı, erkek ve kadın hastaların toplam verisine dayanmaktadır.

Cinsiyete Özgü Olmayan Nadir Tipler

• Kese kolon (Pouch colon): %0.3
• Rektal atrezi/stenoz: %1.2
• H-tipi fistül: %0.3

Anatomik Varyasyonların Görsel Anlatımı

Figür 1 ve Figür 4'te gösterilen anatomik kesitlere ve perineal görünümlere göre, en yaygın ARM tipleri anatomik olarak önemli farklılıklar gösterir ve bu farklılıklar cerrahi yaklaşımı doğrudan etkiler.

• Kadın Hastalar:
  • Perineal Fistül: Anal açıklık, kas kompleksinin dışında, perine derisinde yer alır ve genellikle dardır.
  • Vestibüler Fistül: Anal açıklık, vajinal girişin arkasında, vestibül adı verilen alana açılır.
  • Kloakal Malformasyon: Üretra, vajina ve rektum tek bir ortak kanalda birleşerek perinede tek bir açıklıkla sonlanır.
• Erkek Hastalar:
  • Perineal Fistül: Rektum, anal gamzenin önünde, skrotal rafe boyunca herhangi bir yere açılır. Perinede mekonyum görülebilir.
  • Bulbar/Prostatik Fistül: Dışarıda görünen bir anal açıklık yoktur. Rektum, üretranın bulbar veya prostatik kısmına bir fistül ile bağlanır.
  • Mesane Boynu Fistülü: En karmaşık tiplerden biridir. Rektum doğrudan mesane boynuna açılır ve bu hastalarda genellikle pelvik taban az gelişmiştir ("düz kalça" görünümü).

Bölüm Sonu Geçişi

Bu farklı klinik tipler, genellikle izole anomaliler olarak görülmez. ARM tanısı konan hastaların büyük bir kısmında, diğer organ sistemlerini de etkileyen ek anomaliler bulunur. Bu durum, hastaların yönetiminde bütüncül bir yaklaşımı zorunlu kılar.

Kaynak: de Blaauw, I., Stenström, P., Yamataka, A. et al. Anorectal malformations. Nat Rev Dis Primers (2024). https://doi.org/10.1038/s41572-024-00574-2

4.0 Eşlik Eden Anomaliler ve Risk Faktörleri

Anorektal malformasyon tanısı konan hastalarda sistemik bir değerlendirme yapılması hayati önem taşır. Çünkü ARM, sıklıkla diğer organ sistemlerindeki anomalilerle birlikte görülür. Eşlik eden anomalilerin ve risk faktörlerinin tanımlanması, hastanın genel yönetimini, prognozunu ve genetik danışmanlık sürecini doğrudan etkiler. Bu nedenle, multidisipliner bir yaklaşım gereklidir.

Eşlik Eden Anomalilerin Analizi

ARM vakalarının önemli bir kısmında ek anomaliler mevcuttur. Bu durum, tanı ve tedavi sürecini daha karmaşık hale getirir.

• ARM hastalarının %66 ila %79'unda en az bir ek konjenital anomali bulunmaktadır.
• En sık görülen anomali kategorileri ve prevalansları şunlardır:
  • İskelet anomalileri (%17-44): Vertebra (omurga), uzuv ve kaburga anomalileri en yaygın olanlardır.
  • Üriner sistem anomalileri (%25-55): Özellikle kompleks ARM alt tiplerinde sıklığı artar. Tek böbrek veya displastik böbrek gibi anomaliler görülebilir.
  • Spinal kord malformasyonları (%17-35): Gergin omurilik (tethered cord) gibi durumlar, hem bağırsak hem de mesane fonksiyonlarını etkileyebilir.
  • Kardiyak anomaliler (%12-27): Genellikle cerrahi müdahale gerektirmeyen daha hafif anomalilerdir.

En az karmaşık ARM alt tiplerinde bile %15-25 oranında üriner ve spinal anomali bulunabildiğinden, tüm ARM hastaları için üriner ve spinal tarama önerilmektedir.

VACTERL Sendromu ve Diğer Sendromlar

ARM, bazen daha geniş bir sendromun parçası olarak ortaya çıkar.

• VACTERL Asosyasyonu: ARM ile en sık ilişkilendirilen durumdur. Bu, bir sendromdan ziyade, birlikte görülme eğilimi olan bir anomali kümesidir. Açılımı şöyledir:
  • Vertebral (Omurga anomalileri)
  • Anorektal (Anorektal malformasyon)
  • Cardiac (Kalp anomalileri)
  • Tracheo-Esophageal (Trakeoözofageal fistül)
  • Renal (Böbrek anomalileri)
  • Limb (Ekstremite/uzuv anomalileri)
  • VACTERL tanısı için bu anomalilerden en az üçünün bulunması gerekir. ARM hastalarının yaklaşık %20 ila %53'ünde VACTERL asosyasyonu mevcuttur ve VACTERL tanısı alan hastaların %62'sinde ARM bulunmaktadır.
• Diğer Sık Görülen Sendromlar: ARM ile ilişkili diğer genetik sendromlar arasında Down sendromu, kedi gözü (cat-eye) sendromu, Townes-Brocks sendromu ve Currarino sendromu yer alır.

Risk Faktörleri

ARM gelişiminde hem genetik hem de çevresel faktörlerin rol oynadığı düşünülmektedir.

• Genetik Olmayan Faktörler:
  • Yardımcı üreme teknikleri (en sık bildirilen risk faktörü)
  • Çoğul gebelik
  • Maternal obezite ve diyabet
  • Paternal sigara kullanımı
  • Maternal ilaç kullanımı (astım ilaçları, hipnotikler vb.)
• Genetik Faktörler: Ailesel ARM vakaları nadir olmakla birlikte, bu durum otozomal dominant bir kalıtım modeline işaret etmektedir. Bir kardeşin etkilenmesi durumunda, diğer kardeş için riskin 32 kat arttığı bildirilmiştir.

Bölüm Sonu Geçişi

Bu karmaşık klinik tablo ve çeşitli risk faktörleri göz önüne alındığında, doğru ve zamanında tanı koymak, hastanın yaşamı ve gelecekteki fonksiyonel sonuçları için hayati önem taşımaktadır. Tanı süreci, doğum öncesi şüpheden doğum sonrası kesin teşhise kadar uzanan bir dizi adımı içerir.

Kaynak: de Blaauw, I., Stenström, P., Yamataka, A. et al. Anorectal malformations. Nat Rev Dis Primers (2024). https://doi.org/10.1038/s41572-024-00574-2

5.0 Tanı Yöntemleri: Doğum Öncesi ve Sonrası

Anorektal malformasyonların tanısı, doğum öncesi dönemde şüphelenilmesinden, doğum sonrası kesin teşhise kadar uzanan dikkatli bir süreci kapsar. Etkili ve zamanında tanı, erken müdahale, doğru cerrahi stratejinin belirlenmesi ve olası komplikasyonların önlenmesi açısından kritik öneme sahiptir. Bu bölümde, ARM tanısında kullanılan güncel yöntemler ele alınmaktadır.

Doğum Sonrası Klinik Tanı

ARM tanısının temeli, doğumdan hemen sonra yapılan dikkatli fiziksel muayeneye dayanır.

• Temel Prensip: Tanı, genellikle doğumda veya ilk birkaç gün içinde, yenidoğanın perineal ve genital bölgesinin dikkatli bir şekilde incelenmesiyle konulur.
• Klinik Bulgular:
  • Bir yenidoğanın ilk 48 saat içinde mekonyum (ilk dışkı) çıkaramaması, ARM için önemli bir uyarı işaretidir.
  • Erkek Bebeklerde: Perinede, özellikle skrotal rafe boyunca mekonyum varlığı perineal fistülü düşündürür. Perinede görünür bir delik olmaması ise daha kompleks tiplerin (örneğin, rektouretral fistül) habercisidir.
  • Kız Bebeklerde: Labia minörlerin nazikçe aralanmasıyla perinedeki açıklıkların (orifislerin) sayısı ve konumu değerlendirilir. Normalde üç delik (üretra, vajina, anüs) olması gerekirken, vestibüler fistülde iki, kloakada ise tek delik bulunur.
• Görüntüleme:
  • Çapraz Masa Lateral Grafi (Cross-table lateral X-ray): Figür 5'te görüldüğü gibi, bu radyolojik yöntem, özellikle dışarıdan fistülü görülmeyen hastalarda, rektal kesenin sonlandığı noktanın perineal deriye olan mesafesini ölçer. Bebek yüzüstü ve kalçaları yukarıda olacak şekilde pozisyon verilir. Rektal kese ile deri arasındaki mesafe >1 cm ise genellikle önce kolostomi açılması, <1 cm ise primer onarım (tek aşamalı ameliyat) planlanabilir.

Kompleks Tipler için İleri Görüntüleme

Kolostomi açılan hastalarda, kesin cerrahi onarım öncesinde anatomiyi detaylı olarak ortaya koymak için ek görüntüleme yöntemleri kullanılır.

• Yüksek Basınçlı Kolostogram: Figür 7'deki kolostogram görüntülerinde örneklendiği gibi, bu teknik kolostominin distal (uç) kısmından yüksek basınçla kontrast madde verilerek gerçekleştirilir. Rektal kesenin boyutunu, fistülün tam olarak nereye açıldığını (bulbar üretra, prostatik üretra, mesane boynu) ve distal kolonun uzunluğunu belirlemek için altın standart yöntemlerden biridir.
• Yüksek Çözünürlüklü MRI: Manyetik rezonans görüntüleme (MRI), kolostograma göre daha iyi hassasiyet ve özgüllük sunan, radyasyon içermeyen bir alternatiftir. Pelvik taban kasları gibi yumuşak dokuları da detaylı gösterir. Ancak henüz standart tanı yöntemi olarak yaygınlaşmamıştır.

Doğum Öncesi Tanı

ARM'nin doğum öncesi tanısı nadirdir ve zordur, ancak bazı ultrasonografi bulguları şüphe uyandırabilir.

• Ultrasonografi Bulguları:
  • Normal bir fetüste, perineal bölgede "hedef işareti" (hiperekoik anal mukoza ve etrafındaki hipoekoik anal sfinkter) olarak adlandırılan görünüm, normal anal kanalın varlığını gösterir. Bu işaretin yokluğu, ARM için en doğrudan prenatal bulgudur.
  • Pelviste hipoekoik kistik kitlelerin görülmesi veya bağırsak segmentlerinin normalden fazla genişlemiş (dilate) olması, ARM'den şüphelenilmesini gerektiren diğer bulgulardır.

Bölüm Sonu Geçişi

Tanı kesinleştikten sonraki adım, her hasta ve anomali tipi için en uygun tedavi sürecini planlamaktır. Bu süreç, cerrahi yaklaşımların ve uzun vadeli yönetim stratejilerinin dikkatli bir şekilde belirlenmesini içerir.

Kaynak: de Blaauw, I., Stenström, P., Yamataka, A. et al. Anorectal malformations. Nat Rev Dis Primers (2024). https://doi.org/10.1038/s41572-024-00574-2

6.0 Tedavi Süreci: Cerrahi Yaklaşımlar ve Yönetim

Anorektal malformasyon tedavisinin temel taşı cerrahidir. Tedavinin nihai amacı, sadece anatomik bir düzeltme sağlamak değil, aynı zamanda uzun vadede optimal bağırsak fonksiyonu (kontinans), sağlıklı bir ürogenital sistem ve yüksek bir yaşam kalitesi elde etmektir. Bu bölümde, ARM tedavisinde kullanılan temel cerrahi yaklaşımlar ve hasta yönetimi algoritmaları incelenmektedir.

Cerrahi Tedavinin Temel İlkeleri

ARM cerrahisi, son 40 yılda önemli bir evrim geçirmiştir. Bu alandaki en büyük devrim, anatomik yapıların daha net görülmesini sağlayan tekniklerin geliştirilmesiyle gerçekleşmiştir.

• Posterior Sagittal Anorektoplasti (PSARP): 1982 yılında deVries ve Peña tarafından tanımlanan bu teknik, ARM cerrahisinde bir dönüm noktası olmuştur. Perineden yapılan orta hat kesisi sayesinde pelvik kas yapıları ve rektal kese doğrudan görülerek onarım yapılmasını sağlamış ve standart yaklaşım haline gelmiştir.
• Modern Modifikasyonlar: Cerrahi travmayı ve yara komplikasyonlarını en aza indirmek amacıyla PSARP tekniğinin çeşitli modifikasyonları geliştirilmiştir. Bunlar arasında şunlar yer alır:
  • Laparoskopik Yardımlı Anorektoplasti (LAARP): Yüksek tip fistüllerde karından laparoskopik olarak fistülün ayrılması ve perineden minimal bir kesi ile rektumun indirilmesini içerir.
  • Mini-PSARP: Daha sınırlı bir posterior sagittal kesi ile yapılan tekniktir.
  • Anterior Sagittal Anorektoplasti (ASARP): Özellikle kadın hastalarda, kas kompleksinin arka kısmını korumayı amaçlayan bir yaklaşımdır.
  • Sfinkter Koruyucu Teknikler: Dış sfinkter kasının kesilmediği, minimal invaziv onarımlardır.

Yönetim Algoritmaları

Figür 6'da özetlenen yönetim algoritmalarına göre, erkek ve kadın yenidoğanlarda ARM yönetimi ilk fiziksel muayene bulgularına göre şekillendirilir.

• Başlangıç Değerlendirmesi: Fiziksel muayenede perineal bir fistülün görülüp görülmemesi, kalçaların görünümü ("düz kalça" varlığı pelvik kasların az geliştiğini düşündürür) ve sakrumun (kuyruk sokumu kemiği) yapısı gibi bulgular ilk değerlendirme adımlarını oluşturur.
• Karar Noktaları:
  • Perineal fistül gibi basit tiplerde, eğer açıklık yeterince genişse kalibrasyon (genişletme) ile takip edilebilir veya primer onarım (tek aşamalı ameliyat) yapılabilir.
  • Dışarıdan fistülü görülmeyen kompleks tiplerde (rektouretral fistül, mesane boynu fistülü, kloaka) genellikle ilk adım olarak bir kolostomi açılır.
  • Kloaka vakalarında, hidronefroz (böbreklerde genişleme) ve hidrokolpos (vajinada sıvı birikimi) gibi bulgular acil üriner ve vajinal dekompresyon (boşaltma) gerektirebilir.

Kompleks Malformasyonların Yönetimi

Kloaka ve yüksek tip fistüller gibi karmaşık ARM'lerin cerrahi yönetimi, pediatrik cerrahinin en zorlu alanlarından biridir.

• Kloaka Onarımı: Bu onarım, hem sindirim hem de ürogenital sistemlerin ayrılmasını gerektiren son derece karmaşık bir prosedürdür. Figür 8'de gösterildiği gibi, Total Ürogenital Mobilizasyon (TUM) tekniği, üretra ve vajinanın tek bir ünite olarak mobilize edilerek perinedeki doğru konuma getirilmesini sağlar ve PSARVUP gibi daha eski tekniklere göre bazı avantajlar sunabilir.
• Kolostomi Kullanımı ve Zamanlama:
  • Kompleks ARM'lerde, güvenli bir onarım sağlamak ve yara yeri enfeksiyonu riskini azaltmak için genellikle doğumdan sonraki ilk 48 saat içinde bir kolostomi açılır. Nihai onarım ameliyatı ise bebek 3-6 aylıkken yapılır.
  • Daha az karmaşık tiplerde (perineal veya vestibüler fistül), koruyucu bir stoma olmadan tek aşamalı onarım mümkündür. Ancak bu konuda cerrahi merkezler arasında farklı yaklaşımlar bulunmaktadır ve bazı çalışmalar, stoma açılmasının yara yeri komplikasyonlarını azalttığını göstermektedir.

Bölüm Sonu Geçişi

Cerrahi tedavinin başarısı, yalnızca teknik olarak başarılı bir operasyona değil, aynı zamanda ameliyat sonrası dönemde başlayan uzun vadeli takibe bağlıdır. Modern ARM yönetimi, bağırsak fonksiyonlarının optimizasyonunun ötesine geçerek, hastaların psikososyal sağlığına, yetişkinliğe geçiş sürecindeki zorluklara ve genel yaşam kalitesine odaklanmayı gerektiren, ömür boyu süren multidisipliner bir ortaklığı zorunlu kılar.

Kaynak: de Blaauw, I., Stenström, P., Yamataka, A. et al. Anorectal malformations. Nat Rev Dis Primers (2024). https://doi.org/10.1038/s41572-024-00574-2